Нейробластома. Що це таке і як лікується?
Для боротьби з ними в 1993 році народилася Італійська асоціація боротьби з нейробластомою, ONLUS, заснована онкологами та батьками, які мають намір визначити правильні та ефективні методи лікування для всіх хворих дітей, яка базується в Інституті Г. Гасліні в Генуї. активний на всій території країни. Сьогодні вона налічує понад 115 000 членів.
Мета - фінансування наукових досліджень нейробластоми та пухлин мозку, інформування про патології, створення зв’язків між лікувальними та дослідницькими центрами, зміцнення лабораторій та засобів, доступних для лікування, забезпечення швидкої та правильної діагностики та підхідної терапії, спрямованої на маленького пацієнта
Подорож тих, хто бореться з цими хворобами, ще довгий: дитина з воронкою, символом Асоціації, зі своєю веселістю, радістю та волею до життя представляє всіх хворих дітей і запрошує їх не падати духом, вважаючи, що одного дня всі хворі малюки зціляться.
Дивись також
Що таке нейробластома?
Нейробластома - це дитячий рак, який бере початок із симпатичної нервової системи і виникає при діагностиці в більшості випадків з метастазами у скелет та кістковий мозок. Вражає 120-130 дітей віком від 0 до 15 років на рік в Італії
Це підступна пухлина, симптоми якої можуть вводити в оману, тому що їх часто можна простежити до стану грипу (блідість, анорексія, зміна настрою, відмова від прогулянок); зазвичай вони передують відкриттю пухлини через тижні або місяці, які на той момент для більш ніж половини пацієнтів мають метастази в скелет і кістковий мозок.
Науковий світ визнав нейробластому як чудову модель дослідження: враховуючи особливості її біологічних характеристик, які виправдовують визначення "набору пухлин", результати цієї патології можуть бути поширені на всі дитячі онкологічні патології, а також на деякі форми дорослого.
Стадіони
Останній протокол ризику нейробластоми класифікує захворювання на такі стадії:
Стадія 1: Пухлина в основному невелика і обмежена одним місцем: хірург може легко видалити її, і немає метастазів в інші органи або слідів злоякісних клітин. На цій стадії захворювання не вимагає післяопераційної терапії.
Стадія 2: пухлина більш обширна, ніж стадія 1, але все ще обмежена; Хірургічне видалення залишає мінімальні залишки, які іноді досягають хребта. Деякі ракові клітини можуть потрапити в лімфатичні вузли, в цьому випадку потрібен короткий період хіміотерапії, щоб зменшити ризик проліферації ракових клітин.
Стадія 3: пухлина обмежена областю походження і не має віддалених метастазів, але вона занадто велика, щоб видалити її хірург і повністю під час першої операції, тому для зменшення пухлинну масу і мати можливість видалити її хірургічним шляхом пізніше.
Стадія 4: Незалежно від форми та розміру пухлина поширила хворі клітини на інші органи, такі як кістковий мозок, скелет, печінку, лімфатичні вузли. Захворювання має значну біологічну агресію, і буде потрібно інтенсивне хіміотерапевтичне лікування.
Стадія 4 S: це особлива форма нейробластоми, яка виникає в перші місяці життя, з особливим поширенням, яке вражає переважно шкіру та печінку, а не скелет. На цій стадії захворювання може повністю спонтанно регресувати, і лише в деяких випадках може знадобитися короткий курс хіміотерапії. Первинна пухлина, часто невелика, може бути видалена негайно або після того, як метастатичні ураження принаймні частково регресували.
Іншими важливими елементами для діагностичних цілей, окрім віку, стадії та генетичних характеристик (модифікований онкоген MYCN чи ні), є гістологія та відповідь на терапію.
Нещодавно були розроблені нові протоколи терапії, які враховують ризик пацієнта. У традиційних протоколах є три
добре відомі та перевірені методи лікування: хірургія, променева та хіміотерапія.
Нові протоколи включали два нові аспекти, що випливають із вивчення генетики пухлин та нових препаратів, яким Фонд взяв на себе значні фінансові зобов’язання, підтримуючи національні дослідницькі проекти з нейробластоми. Ці нові аспекти:
- уникати лікування дитини, коли пухлина має невеликі агресивні генетичні особливості
- агресивно лікувати пацієнтів високого ризику (метастатичне захворювання у дітей старше 1 року) високими дозами ліків, аутологічною трансплантацією стовбурових клітин крові, хірургічним втручанням, променевою терапією та терапією диференціювання цис-ретиноевої кислоти у поєднанні з імунотерапією. Ця остання фаза, нарешті, здається, дозволить значно зменшити повторну появу хвороби через кілька місяців, збільшивши шанси на одужання.
Клініцисти та дослідники намагаються покращити лікування нейробластоми, значною мірою підтримується такими організаціями, як Асоціація; завдяки цим новим протоколам виживання хворих дітей зросло з 50% на початку 1980 -х років до нинішніх 70%. Звичайно, це не задовільний результат, але останні відкриття біологічних подій, що виникли при новоутворенні, дають надію на можливість виявлення нових, більш активних та безпечних препаратів.
Що таке дитячі пухлини мозку?
Дитячі пухлини мозку - це дуже неоднорідна група захворювань з більш ніж 15 різними гістологічними типами, що вражають центральну нервову систему. Щорічно в Італії від 400 до 450 дітей віком від 15 до 15 років хворіють на пухлину ЦНС.
Доступ до лікування опосередковується не лише клінічним діагнозом, а й рентгенологічною діагностикою, яка тепер використовує нешкідливі та цілеспрямовані методи візуалізації, такі як комп’ютерна комп’ютерна осьова томографія та ядерно -магнітний резонанс.
Лікування завжди є багатопрофільним і вимагає тісної співпраці, взаємних знань і довіри, а також взаємної поваги до навичок нейрохірурга, патологоанатома, онколога, радіотерапевта, рентгенолога та всіх інших діячів: невропатолога, фізіатра, офтальмолога, ЛОРа, соціального працівника, нейропсихіатра, психолога , ендокринолог, ортопед, який у різній мірі та в різний час буде брати участь у визначенні діагнозу, лікуванні та одужанні маленького пацієнта. Багатопрофільне лікування призвело до поліпшення 5-річної виживаності в Європі з 57% до 65% для дітей, які проходили лікування з 1983 по 1994 рік, при цьому ризик смерті на рік зменшився на 3% (Gatta G, 2005).
Які науково -дослідницькі проекти фінансуються Асоціацією?
- Проект ALK (лабораторія Фонду нейробластоми та Національний інститут раку Мілана; д -р Лонго)
Відкриття гена ALK стало фундаментальним кроком для прогресу у дослідженні нейробластоми, оскільки він потенційно може виявитися фундаментальним геном для розвитку ракових клітин. В даний час досліджується, щоб з'ясувати, чи може він стати мішенню препаратів, які ефективно гальмують їх активність.
- Проект "GENUS дружні" з наркотиків (CIBIO di Trento; проф. Алессандро Кваттроне)
На основі аналізу складу молекул різних лікарських засобів, які використовуються, а ні, проект має на меті знайти нові ліки, придатні для дітей, і навіть більше, лікування, яке можна адаптувати до різних стадій (нейробластома - це «мінлива» пухлина. ).
- Гістопатологічний клінічний проект щодо нейробластоми (Інститут "Г. Гасліні ді Генова"; д-р Альберто Гаравента)
Метою проекту є оптимізація діагностики та забезпечення високої та однорідної якості оформлення та лікування дітей з нейробластомою. Крім того, ми хочемо визначити нові та більш потужні прогностичні фактори та переоцінити існуючі. Тридцять шість годин діагностувати та визначити відповідний терапевтичний протокол для кожної дитини, яка захворіла на нейробластому.
- Проект думок (лікарня Умберто I у Римі та інші; д -р Джангасперо)
Мета проекту - дозволити централізувати гістологічний матеріал дітей, які страждають на пухлину головного мозку, у Поліклініці Умберто 1 ° у Римі, де проводиться вирішальний аналіз зразків, що дозволяє уникнути діагностичних помилок (часто смертельних для мозку) пухлини) та / або підтверджує першу класифікацію.
У 20% випадків проект навіть гарантує перший і правильний діагноз.
- Проект комбінованої імунотерапії для дисемінованої нейробластоми (Національний інститут досліджень раку-Генуя; доктор Кроче)
Проект спрямований на висвітлення нових методів лікування, спрямованих на стимулювання імунної системи маленького пацієнта, щоб він зміцнився і зміг би боротися з хворобою.
Власна лабораторія, присвячена вивченню нейробластоми, відкриттю гена ALK, відповідального за схильність до нейробластоми, централізації зразків нейробластоми та пухлини мозку для полегшення правильного діагнозу за 36 годин: це лише деякі результати, досягнуті останнім часом років. В даний час близько 50 людей по всій Італії фінансуються Фондом нейробластоми.
Що тут робити і що ви можете зробити?
Найкращі дослідники потребують постійного постачання фінансових ресурсів та дорогого обладнання для досягнення найповніших біологічних знань про рак. Метою є визначення молекулярних мішеней, які можуть бути мішенями нових препаратів, на етапі ідентифікації та дослідження. Крім того, робота зі збору та створення баз даних, які можуть бути використані науковим співтовариством, є незавершеною роботою, яка відкриває великий потенціал для майбутнього прогресу.
Щоб зробити внесок у прогрес дослідження, ви можете зробити пожертву безпосередньо.
На Різдво можна попросити подарунки солідарності: подивитися їх можна тут
Приєднавшись до Великодньої акції «Я шукаю друга з яйцями», ви також можете отримати чудові писанки в чистому шоколаді без ГМО вдома.
Також до ювілеїв та важливих подій ви можете вибрати ласки, пергаменти та квитки на солідарність, які дозволять вам святкувати, роблячи добро.
Для отримання додаткової інформації: http://www.neuroblastoma.org
